Là con út trong số 14 người con, cô lớn lên tại một thị trấn nhỏ gần Montreal, Dion bắt đầu ca hát cùng gia đình khi cô mới 5 tuổi. Ở tuổi 12, cô đã được sự chú ý của nhà quản lý âm nhạc René Angélil - người mà cô kết hôn vào năm 1994 - ông ấy đã giúp cô khởi đầu sự nghiệp với album La Voix du bon Dieu (Giọng ca của Thần thánh) năm 1981.
Dion sau đó đã giành được giải thưởng tại Liên hoan Bài hát nổi tiếng Thế giới ở Tokyo vào năm 1982, và năm sau đó, cô nhận được giải thưởng đầu tiên trong số nhiều giải thưởng Félix (dành cho các nhạc sĩ đến từ Quebec). Cũng trong năm 1983, cô trở thành người Canada đầu tiên nhận kỷ lục vàng tại Pháp. Được mời đại diện cho Thụy Sĩ tại cuộc thi Eurovision Song năm 1988, Dion đã giành chiến thắng với màn trình diễn “Ne partez pas sans moi” (“Đừng đi mà không có tôi”). Đến cuối những năm 1980, cô đã thu âm 8 album hát bằng tiếng Pháp. Khi bước sang tuổi trưởng thành, cô trút bỏ hình ảnh một cô gái ngây thơ hiếu thắng để có được vẻ ngoài và giọng hát truyền cảm hơn.
Năm 1990, Dion phát hành album tiếng Anh đầu tiên của cô, Unison, và bản ballad lãng mạn "Where Does My Heart Beat Now" đã trở thành đĩa đơn đầu tiên lọt vào top 10 của cô tại Hoa Kỳ. Cô thu hút sự chú ý của quốc tế nhờ màn song ca đoạt giải Grammy với Peabo Bryson trong "Người đẹp và quái vật" (1991), từ bộ phim hoạt hình cùng tên của Disney.
Chẳng bao lâu sau, tài năng thanh nhạc của Dion và những bài hát mang nhiều cảm xúc đã khiến cô trở thành một hiện tượng trên toàn thế giới. Năm 1993, cô mang về cho mình thêm một đĩa đơn ăn khách khác với bài hát The Power of Love, và Falling into You (1996) đã giành được hai giải Grammy, trong đó có giải Album của năm.
Tuy nhiên, có lẽ nhiều khán giả biết đến Dion nhất thông qua bài hát “My Heart Will Go On”, bài hát được viết cho bộ phim bom tấn Titanic (1997). Bài hát đã giành được giải thưởng của Viện hàn lâm, đứng đầu các bảng xếp hạng ở nhiều quốc gia và trở thành một trong những bài hát nổi tiếng nhất mọi thời đại.
Trong năm 2014–15, Dion tạm nghỉ biểu diễn để chăm sóc cho chồng cô, vốn đang bệnh nặng (ông đã qua đời vào đầu năm 2016). Trong thời gian này, cô đang cư trú tại Las Vegas và đang thu âm album tiếng Pháp Encore un soir “One More Night ”, album đã được phát hành khoảng bảy tháng sau cái chết của René Angélil. Sau đó, cô đã ghi âm "How Does a Moment Last Forever" cho live-action Beauty and the Beast (2017) và "Ashes" cho phim siêu anh hùng Deadpool 2 (2018). Năm 2019, Dion phát hành Courage, album tiếng Anh đầu tiên của cô sau sáu năm.
Theo Liên minh Kỷ lục Thế giới (WorldKings.org)